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先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特點(diǎn)，病程后期一般會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓，50%患者因?yàn)橄来蟪鲅劳?。大多?shù)無(wú)伴發(fā)病的先天性肝纖維化是只需要對(duì)癥處理的，比如有消化道出血，可以給予止血、抑酸、黏膜保護(hù)等，必要時(shí)內(nèi)鏡下做套扎硬化；反復(fù)的上消化道出血可以考慮門(mén)體分流，出現(xiàn)了脾亢癥狀，三系都低，貧血，重度貧血，血小板、血紅素、紅白細(xì)胞都偏低，可以考慮單純的脾切或者栓塞術(shù)。但是皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能會(huì)影響將要進(jìn)行的門(mén)體分流術(shù)，故現(xiàn)在引用的不多。先天性肝纖維化患者無(wú)癥狀的時(shí)候一般也不主張膽道探查術(shù)，容易繼發(fā)膽道感染。如果伴發(fā)終末期先天性腎臟疾病的患者，可以考慮腎移植，因?yàn)檫@是遺傳性疾病，現(xiàn)在沒(méi)有根治的方法，只能是對(duì)癥處理，對(duì)消化道出血、門(mén)脈高壓、腹水、脾亢、貧血等都做相應(yīng)的對(duì)癥處理。近期肝移植也被用于治療此病，如果該患兒合并肝內(nèi)淤膽、膽管炎、敗血癥及腎臟的損害、腎功能衰竭等，預(yù)后比較差。