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先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特點(diǎn)，病程后期一般會(huì)導(dǎo)致門脈高壓，50%患者因?yàn)橄来蟪鲅劳?。大多?shù)無(wú)伴發(fā)病的先天性肝纖維化是只需要對(duì)癥處理的，比如有消化道出血，可以給予止血、抑酸、黏膜保護(hù)等，必要時(shí)內(nèi)鏡下做