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羥丁酸脫氫酶升高，主要見于急性心肌梗死、惡性貧血、溶血性貧血，還有白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥等疾病，羥丁酸脫氫酶升高屬于異常現象。
羥丁酸脫氫酶其實不是一個獨立的特異酶，而是反應乳酸脫氫酶同工酶1和乳酸脫氫酶同工酶2總的活性，對診斷急性心肌梗死、急性心肌炎、急性