血友病的類(lèi)型有哪幾種
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血友病的類(lèi)型有哪幾種
劉愛(ài)軍主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
擅長(zhǎng): 骨髓瘤、淀粉樣變性、漿細(xì)胞瘤、巨球蛋白血癥等漿細(xì)胞病、急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病、出血、凝血障礙疾病等血液系統(tǒng)疾病。
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根據(jù)缺乏的凝血因子不同，可分為血友病A、血友病B和血友病C：
1、血友病A：又稱(chēng)FⅧ缺乏癥，是臨床上最常見(jiàn)的遺傳性岀血性疾病。FⅧ在循環(huán)中與vWF以復(fù)合物形式存在。前者被激活后參與FX的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)FⅧ的作用。
2、血友病B：又稱(chēng)遺傳性FⅨ缺乏癥。FⅨ為一種單鏈糖蛋白，位于X染色體上，被FⅪa等激活后參與內(nèi)源性FX的激活。遺傳或突變使X染色體缺陷時(shí)，不能合成足量的FⅨ，造成內(nèi)源性途徑凝血功能障礙及岀血傾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏癥，又稱(chēng)PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥，為常染色體不完全隱性遺傳，男