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原發(fā)性硬化性膽管炎是肝內(nèi)膽管和肝外膽管進(jìn)行性纖維化狹窄為特點(diǎn)的疾病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽汁淤滯。目前發(fā)病的原因還不完全明確，認(rèn)為和感染、遺傳以及自身免疫因素有關(guān)，容易伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征等自身免疫性疾病。目前本病并沒(méi)有根治性治療方案，正在實(shí)施的治療方案