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腎小管性酸中毒是指由腎小管碳酸氫根重吸收障礙，或氫離子分泌障礙，或二者同時(shí)存在，所致的一組轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷綜合征，表現(xiàn)為血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒。與此同時(shí)，腎小球?yàn)V過率則相對正常。腎臟對尿液的酸化作用由腎小管完成。簡單地說，近曲小管主要負(fù)責(zé)重吸收,濾過的碳酸氫根，而遠(yuǎn)端腎單位則主要通過生成氨根離子和可滴定酸的形式泌氫，從而達(dá)到酸化尿液的效果。參照腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)與其生理基礎(chǔ)，一般將其分為四大類。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒是由遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙所致；近端腎小管酸中毒是由于近端小管重吸收碳酸氫根障礙，而遠(yuǎn)端酸化功能則完好無損；Ⅲ型腎小管酸中毒，則同時(shí)具有近端和遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的特點(diǎn)；合并高血鉀的腎小管酸中毒，可能繼發(fā)于醛固酮不足或腎小管對醛固酮不敏感。