塞扎里綜合征要做什么檢查
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病情描述：
塞扎里綜合征要做什么檢查
吳建華主任醫(yī)師上海長(zhǎng)海醫(yī)院
擅長(zhǎng): 各種真菌病、癬相關(guān)疾?。ㄈ缡职_、頭癬、體癬、足癬、甲癬、股癬等）及黃褐斑等色素性皮膚病的診斷和治療。
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1、血常規(guī)：白細(xì)胞為15~20×109/L，出現(xiàn)典型的Sézary細(xì)胞，Sézary細(xì)胞>10~15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達(dá)80%以上。
2、骨髓檢查：粒系明顯增生伴退行性變，嗜酸性粒細(xì)胞比值增高；紅系明顯增生伴血紅蛋白成熟不良；晚期可見Sézary細(xì)胞。
3、組織病理：極似蕈樣肉芽腫，真皮上部血管周圍出現(xiàn)不等量的Sézary細(xì)胞，它可侵入表皮內(nèi)，形成Pautrier微膿腫。與蕈樣肉芽腫不同之處是本病其它浸潤(rùn)細(xì)胞比較單一，僅見少數(shù)巨噬細(xì)胞，罕見中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性白細(xì)胞。晚期浸潤(rùn)細(xì)胞可擴(kuò)展至真皮深層或皮下組織，可變成高度惡性淋巴瘤。
4、免疫組化：CD2陽(yáng)性，CD3陽(yáng)性，TCRβ陽(yáng)性，CD5陽(yáng)性，CD7與CD26陰性為特點(diǎn)，CD4陽(yáng)性，CD8陽(yáng)性少，變異的T淋巴細(xì)胞表型常見。
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2、骨髓檢查：粒系明顯增生伴退行性變，嗜酸性粒細(xì)胞比值增高；紅系明顯增生伴血紅蛋白成熟不良；晚期可見Sézary細(xì)胞。
3、組織病理：極似蕈樣肉芽腫，真皮上部血管周圍出現(xiàn)不等量的Sézary細(xì)胞，它可侵入表皮內(nèi)，形成Pautrier微膿腫。與蕈樣肉芽腫不同之處是本病其它浸潤(rùn)細(xì)胞比較單一，僅見少數(shù)巨噬細(xì)胞，罕見中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性白細(xì)胞。晚期浸潤(rùn)細(xì)胞可擴(kuò)展至真皮深層或皮下組織，可變成高度惡性淋巴瘤。
4、免疫組化：CD2陽(yáng)性，CD3陽(yáng)性，TCRβ陽(yáng)性，CD5陽(yáng)性，CD7與CD26陰性為特點(diǎn)，CD4陽(yáng)性，CD8陽(yáng)性少，變異的T淋巴細(xì)胞表型常見。
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