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膽總管囊腫的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和黃疸三聯(lián)征。腹痛的位置主要位于右上腹部，可為持續(xù)性鈍痛，黃疸呈間歇性，80%以上病人右上腹部可觸及表面光滑的囊性腫塊。當(dāng)膽總管囊腫合并感染時，可出現(xiàn)黃疸持續(xù)加深，腹痛加重，腫塊有觸痛，并有畏寒、發(fā)熱等表現(xiàn)。膽總管囊腫晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥的臨