什么是結節(jié)性硬化癥
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病情描述：
什么是結節(jié)性硬化癥
國紅主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長: 神經內科各種疾病的診斷和治療，尤其是腦血栓形成、腦出血、老年癡呆、帕金森病、重癥肌無力、多發(fā)性硬化、吉蘭-巴雷綜合征、頭疼、頭暈、失眠、焦慮、抑郁等疾病的治療。
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結節(jié)性硬化癥是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，偶爾散發(fā)，可以累及多個系統(tǒng)或組織，以皮膚損害、癲癇發(fā)作、智能障礙為主要表現(xiàn)，兒童多發(fā)，男性多見。
皮膚損害比較特殊，在口鼻三角區(qū)出現(xiàn)皮脂腺瘤，多半呈對稱性的蝶形分布，淡紅色或者紅褐色，像針尖或者蠶豆大小的堅硬丘疹，按著稍有褪色，還可以出現(xiàn)不規(guī)則的斑狀色素脫失。
神經系統(tǒng)表現(xiàn)為大腦發(fā)育異常，有癲癇發(fā)作、智能減退，呈進行性加重。少數有神經系統(tǒng)陽性定位體征，眼部表現(xiàn)為視網膜膠質瘤病、晶體瘤，還有腎臟、心臟、肺、骨骼等多器官損傷。
皮膚損害比較特殊，在口鼻三角區(qū)出現(xiàn)皮脂腺瘤，多半呈對稱性的蝶形分布，淡紅色或者紅褐色，像針尖或者蠶豆大小的堅硬丘疹，按著稍有褪色，還可以出現(xiàn)不規(guī)則的斑狀色素脫失。
神經系統(tǒng)表現(xiàn)為大腦發(fā)育異常，有癲癇發(fā)作、智能減退，呈進行性加重。少數有神經系統(tǒng)陽性定位體征，眼部表現(xiàn)為視網膜膠質瘤病、晶體瘤，還有腎臟、心臟、肺、骨骼等多器官損傷。
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