什么是血管性血友病
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病情描述：
什么是血管性血友病
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、T細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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血管性血友病是一種由于血漿血管性血友病因子生成減少或生成有缺陷引起的遺傳性出血性疾病，他基本的臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)就是自發(fā)性或創(chuàng)傷后，皮膚黏膜出血，出血時(shí)間延長(zhǎng)，活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，血管性血友病因子相關(guān)的抗體濃度降低。它是一種常染色體不完全顯性遺傳性疾病。治療的目的是糾正出血和凝血異常。沒(méi)有癥狀的輕型患者不需要治療。有出血的患者可以用去安精氨酸血管加壓素治療。
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