耳硬化是什么原因引起的
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病情描述：
耳硬化是什么原因引起的
李希平主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
擅長(zhǎng): 耳鼻咽喉疾病的診治，尤其擅長(zhǎng)各種慢性化膿性中耳炎的手術(shù)治療(各種鼓室成型術(shù)及乳突根治術(shù))及其他原因?qū)е碌膫鲗?dǎo)性耳聾的手術(shù)治療；人工聽(tīng)覺(jué)植入術(shù)（人工耳蝸植入，振動(dòng)聲橋植入，骨導(dǎo)助聽(tīng)器植入）；眩暈的外科治療（內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，半規(guī)管阻塞術(shù)，前庭神經(jīng)切斷術(shù)，迷路切除術(shù))；面癱的手術(shù)治療(面神經(jīng)減壓術(shù)和神經(jīng)吻合及移植術(shù))；耳畸形的手術(shù)治療（全耳再造術(shù)）；側(cè)顱底腫瘤的手術(shù)治療（聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)，頸靜脈球體瘤切除術(shù)，面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)，巖尖及橋小腦角膽脂瘤切除術(shù)）。對(duì)眩暈，耳鳴，突發(fā)性耳聾，分泌性中耳炎的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。另外在兒童及成人伴有內(nèi)科合并癥(高血壓冠心病糖尿病等)的睡眠呼吸暫停低通氣綜合癥的多平面微創(chuàng)手術(shù)治療方面處于國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。
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耳硬化病因尚無(wú)定論，可能與遺傳性因素、內(nèi)分泌因素、骨迷路包囊發(fā)育因素、免疫因素及其他因素有關(guān)。
1、內(nèi)分泌因素：有學(xué)者基于本病女性多發(fā)、妊娠與絕經(jīng)能激發(fā)并加重病情，而認(rèn)為與內(nèi)分泌代謝障礙有關(guān)。
2、遺傳因素：由于耳硬化癥在不同種族及家系中發(fā)病存在差異，許多學(xué)者都認(rèn)為其發(fā)病與遺傳有關(guān)。臨床流行病學(xué)調(diào)查提示，此病的發(fā)生與否并非取決于單純顯性遺傳和低表達(dá)基因，而主要同一個(gè)少見(jiàn)的具有多個(gè)基因成分的顯性大基因有關(guān)，基因表達(dá)受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。
3、骨迷路成骨不全：耳硬化癥病灶的好發(fā)部位是骨迷路包囊，尤其是前庭窗區(qū)的前庭裂，它是前庭窗前方骨迷路包囊中的裂隙，在某種因素的作用下靜止的軟骨殘?bào)w或纖維束中可發(fā)生新的軟骨或新骨形成，而成為耳硬化癥的源頭。
4、病毒感染：通過(guò)免疫組織化學(xué)方法發(fā)現(xiàn)足板中骨細(xì)胞、軟骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞，以及結(jié)締組織中有抗流行性腮腺炎、麻疹、風(fēng)疹病毒的抗原。因此，認(rèn)為耳硬化癥的病因可能為上述病毒感染所啟動(dòng)的骨迷路包囊的炎性血管反應(yīng)或慢性炎癥。
1、內(nèi)分泌因素：有學(xué)者基于本病女性多發(fā)、妊娠與絕經(jīng)能激發(fā)并加重病情，而認(rèn)為與內(nèi)分泌代謝障礙有關(guān)。
2、遺傳因素：由于耳硬化癥在不同種族及家系中發(fā)病存在差異，許多學(xué)者都認(rèn)為其發(fā)病與遺傳有關(guān)。臨床流行病學(xué)調(diào)查提示，此病的發(fā)生與否并非取決于單純顯性遺傳和低表達(dá)基因，而主要同一個(gè)少見(jiàn)的具有多個(gè)基因成分的顯性大基因有關(guān)，基因表達(dá)受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。
3、骨迷路成骨不全：耳硬化癥病灶的好發(fā)部位是骨迷路包囊，尤其是前庭窗區(qū)的前庭裂，它是前庭窗前方骨迷路包囊中的裂隙，在某種因素的作用下靜止的軟骨殘?bào)w或纖維束中可發(fā)生新的軟骨或新骨形成，而成為耳硬化癥的源頭。
4、病毒感染：通過(guò)免疫組織化學(xué)方法發(fā)現(xiàn)足板中骨細(xì)胞、軟骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞，以及結(jié)締組織中有抗流行性腮腺炎、麻疹、風(fēng)疹病毒的抗原。因此，認(rèn)為耳硬化癥的病因可能為上述病毒感染所啟動(dòng)的骨迷路包囊的炎性血管反應(yīng)或慢性炎癥。
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