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主肺動(dòng)脈間隔缺損又稱(chēng)主肺動(dòng)脈窗，是一種少見(jiàn)的先天性心臟血管畸形。其發(fā)病率基本占先天性心血管畸形的0.1%-0.3%。出生后肺血管阻力下降，加劇APSD患者大動(dòng)脈水平的左向右分流，因此導(dǎo)致心衰與反復(fù)下呼吸道感染，若不手術(shù)治療，后期則發(fā)展至肺動(dòng)脈高壓，肺血管結(jié)構(gòu)不可逆改變而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。如果在肺血管發(fā)生不可逆的改變前做手術(shù)作出診斷，并盡早手術(shù)，預(yù)后良好，因此早期診斷對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要。