hhh綜合征的治療方法有哪些
瀏覽 - 次
病情描述：
hhh綜合征的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
已幫助89092人
向TA提問有用 (50)
hhh綜合征目前缺乏特效治療方法，目前多為急性治療和長期管理相結(jié)合?；颊呖赏ㄟ^飲食管理穩(wěn)定病情，急性期治療與其他尿素循環(huán)障礙性疾病相同，需要終生治療。
一、藥物治療
急性期時，當(dāng)血氨濃度≥100~125umol/L時，患者應(yīng)立即糾正高氨血癥：
1、24小時內(nèi)停止攝入蛋白質(zhì)。
2、聯(lián)合精氨酸、瓜氨酸、葡萄糖、苯甲酸鈉、苯乙酸鈉等治療，將血氨維持于正常水平。
3、靜脈注射葡萄糖以糾正高氨血癥。
4、一線藥物治療無效則予血液透析治療，快速降氨，以保護(hù)大腦及肝臟。
二、手術(shù)治療
肝移植可作為多種嚴(yán)重遺傳代謝性疾病的根治方法，它可以改善
一、藥物治療
急性期時，當(dāng)血氨濃度≥100~125umol/L時，患者應(yīng)立即糾正高氨血癥：
1、24小時內(nèi)停止攝入蛋白質(zhì)。
2、聯(lián)合精氨酸、瓜氨酸、葡萄糖、苯甲酸鈉、苯乙酸鈉等治療，將血氨維持于正常水平。
3、靜脈注射葡萄糖以糾正高氨血癥。
4、一線藥物治療無效則予血液透析治療，快速降氨，以保護(hù)大腦及肝臟。
二、手術(shù)治療
肝移植可作為多種嚴(yán)重遺傳代謝性疾病的根治方法，它可以改善