遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
姜發(fā)綱主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長: 青光眼疾病、眼外傷、眼眶病的診斷和治療，對復雜類型的青光眼、眼眶骨折、眼眶腫瘤、神經(jīng)性眼病、甲狀腺相關眼病等有獨到的理解和豐富的經(jīng)驗。
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遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥常先天發(fā)病，多見于男性兒童，女性罕見，常在學齡期或?qū)W齡前期視力缺陷，患眼一側弱視，常有廢用性外斜、雙眼視力低下，易出現(xiàn)眼球震顫、黃斑部劈裂等表現(xiàn)。
一、典型癥狀
1、視力不佳：一般視力下降到0.2～0.4，隨年齡增長視力更下降，最后可降到0.1左右。在10歲左右單眼或雙眼視力不良，遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥無論發(fā)生于周邊或黃斑部視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。
2、黃斑劈裂：發(fā)病早期僅黃斑中心凹反光消失，色素紊亂，呈星狀色素脫落，特征性的改變是中心凹周圍囊樣隆起，或細小輪輻狀外觀，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶，逐漸相互融合成炸面圈。
3、周邊視網(wǎng)膜劈裂：周邊部的劈裂主要表現(xiàn)為扁平隆起表面如花斑狀，多發(fā)生在眼底顳側，或表現(xiàn)為視網(wǎng)膜巨大囊泡，下方多見，可波及上方，劈裂的前壁一般不超過鋸齒緣，巨大囊泡的內(nèi)壁可以是一個巨大裂孔。
4、玻璃體病變：遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥的玻璃體改變?yōu)榉堑湫偷募毨w維凝聚，空泡形成、后脫離與濃縮，玻璃體積血可以是疾病的首發(fā)表現(xiàn)。在遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥的晚期，整個內(nèi)層消失，視網(wǎng)膜血管不可見，外層變性，大量色素斑出現(xiàn)。
5、眼球震顫：表現(xiàn)為不受自我控制、有節(jié)律的往返擺動的眼球運動。
二、其他癥狀
眼底周邊部未受侵犯的視網(wǎng)膜有灰白色或銀白色變性改變，嚴重者有銀箔樣閃閃發(fā)光樣反射，有視網(wǎng)膜水腫樣改變。
一、典型癥狀
1、視力不佳：一般視力下降到0.2～0.4，隨年齡增長視力更下降，最后可降到0.1左右。在10歲左右單眼或雙眼視力不良，遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥無論發(fā)生于周邊或黃斑部視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。
2、黃斑劈裂：發(fā)病早期僅黃斑中心凹反光消失，色素紊亂，呈星狀色素脫落，特征性的改變是中心凹周圍囊樣隆起，或細小輪輻狀外觀，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶，逐漸相互融合成炸面圈。
3、周邊視網(wǎng)膜劈裂：周邊部的劈裂主要表現(xiàn)為扁平隆起表面如花斑狀，多發(fā)生在眼底顳側，或表現(xiàn)為視網(wǎng)膜巨大囊泡，下方多見，可波及上方，劈裂的前壁一般不超過鋸齒緣，巨大囊泡的內(nèi)壁可以是一個巨大裂孔。
4、玻璃體病變：遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥的玻璃體改變?yōu)榉堑湫偷募毨w維凝聚，空泡形成、后脫離與濃縮，玻璃體積血可以是疾病的首發(fā)表現(xiàn)。在遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥的晚期，整個內(nèi)層消失，視網(wǎng)膜血管不可見，外層變性，大量色素斑出現(xiàn)。
5、眼球震顫：表現(xiàn)為不受自我控制、有節(jié)律的往返擺動的眼球運動。
二、其他癥狀
眼底周邊部未受侵犯的視網(wǎng)膜有灰白色或銀白色變性改變，嚴重者有銀箔樣閃閃發(fā)光樣反射，有視網(wǎng)膜水腫樣改變。
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