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    原發(fā)性血小板增多癥是什么原因引起的

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    病情描述:

    原發(fā)性血小板增多癥是什么原因引起的

    韓冰
    韓冰主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 血液學(xué)疾病的診治,尤其是是血小板減少、貧血、骨髓衰竭疾?。òㄔ偕系K性貧血,骨髓增生異常綜合征,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等)、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、溶血性貧血、戈謝病、多發(fā)性骨髓瘤及各種血液系統(tǒng)惡性腫瘤、各種罕見(jiàn)血液疾病。

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    原發(fā)性血小板增多癥確切的發(fā)病原因還不清楚,發(fā)病機(jī)制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因的異常激活有關(guān),50%的患者有JAK2V617F基因突變。
    一、主要病因
    1、骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖:基因突變導(dǎo)致巨核細(xì)胞增殖。
    2、血漿血小板生成素水平及其受體的改變:正常情況下血漿中的血漿血小板生成素水平。與循環(huán)池中血小板數(shù)量及骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量成反比。然而研究發(fā)現(xiàn),在原發(fā)性血小板增多癥患者中,不管血小板的數(shù)量及骨髓