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馬凡氏綜合征是什么
2023-10-16 04:53:06播放:-
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馬凡氏綜合征是什么
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馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為顯性癥狀,即典型馬凡體征,如患者瘦高、四肢細長,類似蜘蛛,同時伴有胸廓畸形、高度近視等。部分患者體格表現(xiàn)不甚典型,但可在心臟方面表現(xiàn)出典型癥狀,即主動脈根部瘤、主動脈嚴重關(guān)閉不全、合并二尖瓣結(jié)構(gòu)異常等,屬于隱性癥狀,主要為心血管病變。此外,由于馬凡氏綜合征為全身性結(jié)締組織病,與心臟、心血