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運動神經(jīng)元病是一種病因不明，主要累及大腦皮層、腦干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。臨床特征是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征是并存的，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮以及錐體束征的不同組合，感覺系統(tǒng)以及膀胱、直腸功能一般不受影響。

長期以來，對運動神經(jīng)元病的命名和分類爭論較大，1994年世界神經(jīng)病學聯(lián)盟制定了詳細的分類方法，但