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先天性膽總管囊腫又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒常見的膽道疾病，亞洲人發(fā)病率明顯高于歐美人，女性發(fā)病率約占60%-80%，顯著高于男性。發(fā)病主要是膽總管，即肝外膽道的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，最常見的臨床表現(xiàn)是腹痛、腹部腫塊和黃疸。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)治療以解除腹痛癥狀，避免梗阻性黃疸導(dǎo)