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原發(fā)性肺動脈高壓是指相對于繼發(fā)性肺動脈高壓的原因不明確，或者是沒有其它器官系統(tǒng)疾病但依然表現(xiàn)出肺動脈壓力升高。肺動脈高壓的概念是指肺動脈收縮壓＞30mmHg，或者肺動脈平均壓≥25mmHg。

原發(fā)性肺動脈高壓最常見的原因是胎兒出生后，肺血管阻力沒有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小動脈中層厚度沒有退化，比正常小兒厚，導(dǎo)致肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高。原發(fā)性肺動脈高壓是排除繼發(fā)性癥狀后的診斷，目前沒有理想的根治手段。