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膽總管囊腫多在嬰兒期和兒童期被發(fā)現(xiàn)，稱為先天性膽總管囊腫或先天性膽管擴(kuò)張癥。發(fā)病原因主要是因為在膽管發(fā)育過程中存在胰膽管匯入異常，胰液反流入膽總管內(nèi)，破壞膽總管管壁彈性纖維，導(dǎo)致膽總管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張。由于膽管內(nèi)膽汁淤滯以及胰液反流，會增加膽總管炎癥，甚至是腫瘤發(fā)生風(fēng)險。

因此先天性膽總管囊腫合并胰膽合流異