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膽總管囊腫又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，為一種先天性疾病。由于先天性膽管壁發(fā)育異常導(dǎo)致，和膽總管遠(yuǎn)端結(jié)石或者腫瘤堵塞導(dǎo)致的膽總管繼發(fā)性擴(kuò)張不同。膽總管先天性發(fā)育異常的機(jī)制目前還不清楚，和以下情況有關(guān)：

1、胰管和膽管混合異常：正常胰管、膽管為在十二指腸壁內(nèi)匯合，共同開(kāi)口在十二指腸乳頭