正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應(yīng)的肌肉放松。對于扭轉(zhuǎn)性痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續(xù)的緊張收縮,即便在安靜狀態(tài)下也是如此。
扭轉(zhuǎn)性痙攣是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn),臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn),手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉(zhuǎn)動作往往十分緩慢,間歇重復(fù)出現(xiàn)。
扭轉(zhuǎn)性痙攣患者常見的表現(xiàn)是站立時頭向一側(cè)扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,兩膝向內(nèi)彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內(nèi)翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關(guān)節(jié)也會攣縮變形。患者睡著后癥狀會消失。
另外,除繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣者外,患者還有智能減退的表現(xiàn)。
目前扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療是對癥性的,其目的是減輕癥狀、改善功能,減少患者的異常運動,減少由于痙攣引起的疼痛,包括左旋多巴類藥、抗膽堿能藥物、中樞性肌松劑、安定類藥物等對于藥物治療無效的嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者,可以選擇腦深部電刺激手術(shù),手術(shù)可以有效地緩解肌張力障礙,較大程度地改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀,而且腦深部電刺激術(shù)具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點,對腦組織無永久性的損害。尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的青少年患者,術(shù)后患者終生受益。