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皮肌炎是結(jié)締組織病中常見的一種類型，皮肌炎患者除了有皮炎和肌病的表現(xiàn)之外，常導(dǎo)致繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎的形成，其發(fā)生率較高。

早期肺部就可以出現(xiàn)肺泡炎改變，隨著病程進(jìn)展可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎改變，嚴(yán)重者可形成肺纖維化和蜂窩肺的形成，此時(shí)肺功能多明顯下降，在早期就可以出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難，伴有杵狀指的形成，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)低氧血癥和呼吸衰竭。

皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎預(yù)后不良，故對(duì)于繼發(fā)性的間質(zhì)性肺炎，多需要早期予以潑尼松的口服，配合免疫抑制劑的治療，以控制皮肌炎和間質(zhì)性肺病改善預(yù)后。