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出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、黏膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

2、關節(jié)積血：關節(jié)出血是血友病A患者常見的臨床表現，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節(jié)等處。

3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：血腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核，支擴等原發(fā)病灶有關；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內出血常是血友病患者的死因。