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先天性心臟病引起肺動(dòng)脈高壓，主要是由于心臟存在著左向右的分流，分流量大可以導(dǎo)致肺循環(huán)的血量增加，而使得長期對肺循環(huán)的作用，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力的增高，最初肺動(dòng)脈壓力增高主要是肺血管痙攣所致，這個(gè)時(shí)候也有肺動(dòng)脈壓力的增高，但是通過舒緩血管的藥物或者通過吸氧，肺動(dòng)脈壓力可以下降，時(shí)間的延長最終可以進(jìn)入到阻塞性肺動(dòng)脈高壓，也就是隨著時(shí)間的延長，肺動(dòng)脈血管壁會出現(xiàn)僵硬纖維的增生，使得肺動(dòng)脈壓高壓變成永久性的，不管使用什么藥物和其他的方法也不能夠使肺動(dòng)脈壓力降至正常，這個(gè)時(shí)候就叫做艾森曼格綜合征。
在臨床上對于左向右分流的先天性心臟病，特別是室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，應(yīng)該積極地早期治療，這個(gè)時(shí)候?qū)Ψ蝿?dòng)脈的影響小，即便早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，也可以通過缺損的修復(fù)，而終止它的過程，使肺動(dòng)脈壓逐漸降到正常。如果要治療不及時(shí)，時(shí)間久，最終導(dǎo)致永久的阻塞性肺動(dòng)脈高壓，這種情況下肺動(dòng)脈高壓就無法再治愈了。