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先天性心臟病引起肺動脈高壓，主要是由于心臟存在著左向右的分流，分流量大可以導致肺循環(huán)的血量增加，而使得長期對肺循環(huán)的作用，導致肺動脈壓力的增高，最初肺動脈壓力增高主要是肺血管痙攣所致，這個時候也有肺動脈壓力的增高，但是通過舒緩血管的藥物或者通過吸氧，肺動脈壓力可以下降，時間的延長最終可以進入到阻塞性肺動脈高壓，也就是隨著時間的延長，肺動脈血管壁會出現(xiàn)僵硬纖維的增生，使得肺動脈壓高壓變成永久性的，不管使用什么藥物和其他的方法也不能夠使肺動脈壓力降至正常，這個時候就叫做艾森曼格綜合征。
在臨床上對于左向右分流的先天性心臟病，特別是室間隔缺損和動脈導管未閉，應該積極地早期治療，這個時候對肺動脈的影響小，即便早期出現(xiàn)肺動脈高壓，也可以通過缺損的修復，而終止它的過程，使肺動脈壓逐漸降到正常。如果要治療不及時，時間久，最終導致永久的阻塞性肺動脈高壓，這種情況下肺動脈高壓就無法再治愈了。