小兒戈謝病的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒戈謝病的治療方法有哪些
王翠玲主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 小兒呼吸系統(tǒng)疾病，如小兒發(fā)燒、咳嗽、反復呼吸道感染、慢性咳嗽喘息、氣管炎、肺炎等，以及消化系統(tǒng)疾?。▍捠场⒏雇?、腹瀉、便秘、胃炎、小兒腸炎等），過敏性疾病（濕疹、鼻炎、哮喘、過敏性腸炎等），以及新生兒疾?。ㄐ律鷥何桂B(yǎng)指導、消化不良、新生兒黃疸、尿布疹等），兒童保健（嬰幼兒喂養(yǎng)指導、生長發(fā)育評估、性早熟、常見營養(yǎng)性疾病的診斷及治療等）。
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戈謝病常有多臟器受累的表現(xiàn)，但輕重程度差異很大。一般來說，發(fā)病越早，癥狀越重。需要及早明確類型，及早進行酶替代需終身治療，異基因造血干細胞移植治療至少3個月。
一、藥物治療
1、伊米苷酶：特異性地補充患者體內缺乏的酶，減少葡萄糖腦苷脂在體內的貯積，為戈謝病的特異性治療。
2、鐵劑和維生素：主要用于糾正貧血，改善貧血癥狀。
3、鈣及雙磷酸鹽：治療繼發(fā)性骨質疏松，預防病理性骨折。
二、手術治療
1、脾功能亢進年齡大于4歲患者，為預防脾破裂、改善出血和感染等可以進行脾切除術。
2、病理性骨折患者可以進行骨折切開復位內固定術或人工關節(jié)置換術。
三、其他治療
1、異基因造血干細胞移植：植入造血干細胞提供缺陷酶的內生來源，分泌的缺陷酶能夠被患者酶缺陷細胞所吸收，與相應受體結合后固定于受者的細胞膜，最終患者通過胞飲作用獲得所缺陷酶，轉運至溶酶體。
2、輸血和血小板：對于脾功能亢進引起嚴重貧血的患者。
一、藥物治療
1、伊米苷酶：特異性地補充患者體內缺乏的酶，減少葡萄糖腦苷脂在體內的貯積，為戈謝病的特異性治療。
2、鐵劑和維生素：主要用于糾正貧血，改善貧血癥狀。
3、鈣及雙磷酸鹽：治療繼發(fā)性骨質疏松，預防病理性骨折。
二、手術治療
1、脾功能亢進年齡大于4歲患者，為預防脾破裂、改善出血和感染等可以進行脾切除術。
2、病理性骨折患者可以進行骨折切開復位內固定術或人工關節(jié)置換術。
三、其他治療
1、異基因造血干細胞移植：植入造血干細胞提供缺陷酶的內生來源，分泌的缺陷酶能夠被患者酶缺陷細胞所吸收，與相應受體結合后固定于受者的細胞膜，最終患者通過胞飲作用獲得所缺陷酶，轉運至溶酶體。
2、輸血和血小板：對于脾功能亢進引起嚴重貧血的患者。
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