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腦白質脫髓鞘主要是指發(fā)生在腦，以髓鞘脫失為主要特征，神經(jīng)元胞體以及軸索受累相對較輕的一種疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性是指腦白質營養(yǎng)不良，獲得性主要包括多發(fā)性硬化，同心圓硬化，腦橋中央髓鞘溶解癥以及彌漫性硬化和放射性腦病等等，其臨床表現(xiàn)多種多樣，取決于臨床類型以及病變的部位。
多發(fā)性硬化的患者可以出現(xiàn)視力障礙，肢體無力，感覺異常，共濟失調，自主神經(jīng)功能障礙以及精神癥狀和認知功能障礙等等。同心圓硬化的患者，多數(shù)以精神障礙起病，比如大饃發(fā)呆，反應遲鈍，重復語言以及幻聽等等，以后可以相繼出現(xiàn)大腦多灶性損害的癥狀和體征，比如頭痛，失語，癇性發(fā)作，輕偏癱或四肢輕癱，尿便失禁，認知功能障礙，部分患者可以有意識障礙，甚至呈現(xiàn)去皮層狀態(tài)。
查體：可以見到錐體束征以及假性球麻痹等等。腦橋中央髓鞘溶解癥，多發(fā)生于青壯年，常常在各種慢性消耗性疾病的基礎上，突然出現(xiàn)假性球麻痹，中樞性四肢癱和不同程度的意識障礙等等。