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副脊索瘤是一種生長緩慢、低侵襲性的腫瘤，好發(fā)部位主要在四肢深部軟組織，?？拷‰?、滑膜或者骨樣結(jié)構(gòu)；也可發(fā)生在鼻腔軟組織、胸壁、腹膜后軟組織、肩背部、骶尾部、臀部軟組織、陰囊、女性外陰等部位。
副脊索瘤常常需要與脊索瘤相鑒別，脊索瘤與副脊索瘤有很多相似的特點(diǎn)，有人認(rèn)為副脊索瘤就是外周性脊索瘤。但是，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，兩者發(fā)病部位、組織學(xué)及免疫組化都不同，是不同的疾病。脊索瘤主要位于中軸骨，好發(fā)于蝶鞍部及骶尾部。
副脊索瘤主要發(fā)生在四肢深部軟組織。組織學(xué)上兩者都表現(xiàn)為空泡狀細(xì)胞，呈條索狀或者巢狀排列，但是，副脊索瘤中除了空泡細(xì)胞外，還混有梭形上皮細(xì)胞和小圓球狀細(xì)胞。