先天性肝纖維化的治療方法有哪些
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先天性肝纖維化的治療方法有哪些
王蔚虹主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
擅長: 幽門螺桿菌感染的檢查、診斷、治療及預防，特別是難治性幽門螺桿菌的個體化根除治療，比如幽門螺桿菌引起的胃炎。熟悉消化內科常見病及疑難重癥疾病的診治，熟練纖維胃鏡及結腸鏡的檢查及部分內鏡下治療。
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針對先天性肝纖維化患者，目前尚無特效的治療方法來逆轉或停止先天性肝纖維化的纖維化進程，臨床上主要處理先天性肝纖維化所帶來的并發(fā)癥。
一、藥物治療
1、甘草酸類制劑：甘草酸類制劑具有類似糖皮質激素樣的抗炎作用，但無抑制免疫、影響糖脂代謝及內分泌等不良反應，可以減輕肝臟的炎癥，改善纖維化，已應用于臨床多年，代表藥物有甘草酸二銨、異甘草酸鎂等。異甘草酸鎂可靜脈滴注使用。長期應用后可能岀現(xiàn)血壓上升、低血鉀、水鈉潴留、水腫、體重增加等不良反應，少數(shù)患者可有心悸、頭暈、皮疹、嘔吐等癥狀。嚴重低鉀血癥、高鈉血癥、高血壓、心力衰竭、腎功能衰竭的患者禁用。
2、水飛薊素：提取自植物即水飛薊，具有抗氧化活性，可使受損傷的肝細胞蛋白質的合成以及磷脂代謝正?；?；對多種毒素具有抗毒作用；還可增強肝細胞的修復能力和再生能力。本藥通過口服給藥，不良反應輕微，個別患者可發(fā)生輕度腹瀉。
3、奧貝膽酸：奧貝膽酸有利膽和肝細胞保護作用，可用于膽汁淤積性肝硬化的治療，還可增加胰島素敏感性，調節(jié)脂肪代謝，發(fā)揮抗炎和抗纖維化作用。有臨床試驗發(fā)現(xiàn)，奧貝膽酸可明顯減輕非酒精性脂肪性肝災的肝纖維化。本藥通過口服給藥，不良反應有皮膚瘙癢、乏力、腹痛等不適、皮疹、口咽部疼痛、頭暈、便秘、關節(jié)痛、甲狀腺功能異常和濕疹，完全性腸梗阻患者禁用。
4、多烯磷脂酰膽堿：具有抗氧化和抗纖維化的雙重作用，對酒精性肝病所致的肝纖維化有較好的療效，可通過口服或靜脈滴注給藥。在大劑量服用時，偶爾會岀現(xiàn)胃腸道功能紊亂，例如胃部不適、軟便和腹瀉。對大豆制劑、磷脂酰膽堿過敏者禁用。
二、手術治療
1、門體分流術：為受阻高壓的門靜脈血流找到了分流的渠道和出路，有效降低門靜脈壓力，又因肝臟組織細胞功能正常，即使分流后也不至出現(xiàn)肝性腦病。
2、肝移植：適用于難治性門靜脈高壓和經(jīng)保守治療無效反復發(fā)作的膽管炎患者，肝移植效果非常顯著。當同時存在肝腎聯(lián)合損傷時，可行肝腎聯(lián)合移植，術后患者可長期生存。
三、中醫(yī)治療
部分中藥報道有一定的抗肝纖維化作用，如扶正化瘀膠囊、復方鱉甲軟肝片等。
四、其他治療
1、止血治療：一旦有食管靜脈破裂出血，應靜脈給予血管收縮藥物，收縮血管，減少出血，常用藥物有生長抑素、奧曲肽、三甘氨酰賴氨酸加壓素。
2、門靜脈高壓治療：抗血栓形成早期可用低分子肝素抗凝治療。
3、腹水治療：經(jīng)限鈉和控水之后，腹水仍未消退者，可給予利尿劑，常用藥物為螺內酯加呋塞米聯(lián)合應用。
一、藥物治療
1、甘草酸類制劑：甘草酸類制劑具有類似糖皮質激素樣的抗炎作用，但無抑制免疫、影響糖脂代謝及內分泌等不良反應，可以減輕肝臟的炎癥，改善纖維化，已應用于臨床多年，代表藥物有甘草酸二銨、異甘草酸鎂等。異甘草酸鎂可靜脈滴注使用。長期應用后可能岀現(xiàn)血壓上升、低血鉀、水鈉潴留、水腫、體重增加等不良反應，少數(shù)患者可有心悸、頭暈、皮疹、嘔吐等癥狀。嚴重低鉀血癥、高鈉血癥、高血壓、心力衰竭、腎功能衰竭的患者禁用。
2、水飛薊素：提取自植物即水飛薊，具有抗氧化活性，可使受損傷的肝細胞蛋白質的合成以及磷脂代謝正?；?；對多種毒素具有抗毒作用；還可增強肝細胞的修復能力和再生能力。本藥通過口服給藥，不良反應輕微，個別患者可發(fā)生輕度腹瀉。
3、奧貝膽酸：奧貝膽酸有利膽和肝細胞保護作用，可用于膽汁淤積性肝硬化的治療，還可增加胰島素敏感性，調節(jié)脂肪代謝，發(fā)揮抗炎和抗纖維化作用。有臨床試驗發(fā)現(xiàn)，奧貝膽酸可明顯減輕非酒精性脂肪性肝災的肝纖維化。本藥通過口服給藥，不良反應有皮膚瘙癢、乏力、腹痛等不適、皮疹、口咽部疼痛、頭暈、便秘、關節(jié)痛、甲狀腺功能異常和濕疹，完全性腸梗阻患者禁用。
4、多烯磷脂酰膽堿：具有抗氧化和抗纖維化的雙重作用，對酒精性肝病所致的肝纖維化有較好的療效，可通過口服或靜脈滴注給藥。在大劑量服用時，偶爾會岀現(xiàn)胃腸道功能紊亂，例如胃部不適、軟便和腹瀉。對大豆制劑、磷脂酰膽堿過敏者禁用。
二、手術治療
1、門體分流術：為受阻高壓的門靜脈血流找到了分流的渠道和出路，有效降低門靜脈壓力，又因肝臟組織細胞功能正常，即使分流后也不至出現(xiàn)肝性腦病。
2、肝移植：適用于難治性門靜脈高壓和經(jīng)保守治療無效反復發(fā)作的膽管炎患者，肝移植效果非常顯著。當同時存在肝腎聯(lián)合損傷時，可行肝腎聯(lián)合移植，術后患者可長期生存。
三、中醫(yī)治療
部分中藥報道有一定的抗肝纖維化作用，如扶正化瘀膠囊、復方鱉甲軟肝片等。
四、其他治療
1、止血治療：一旦有食管靜脈破裂出血，應靜脈給予血管收縮藥物，收縮血管，減少出血，常用藥物有生長抑素、奧曲肽、三甘氨酰賴氨酸加壓素。
2、門靜脈高壓治療：抗血栓形成早期可用低分子肝素抗凝治療。
3、腹水治療：經(jīng)限鈉和控水之后，腹水仍未消退者，可給予利尿劑，常用藥物為螺內酯加呋塞米聯(lián)合應用。
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