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肺纖維化在臨床上病因不明確，沒有有效的治療措施。臨床上可用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、甲潑尼松等，也可用小劑量紅霉素、富露施等相關藥物，患者有低氧血癥可予吸氧。如果患者有呼吸衰竭，I型呼吸衰竭以吸氧、無創(chuàng)呼吸機治療為主。
II型呼吸衰竭首選無創(chuàng)呼吸機，無創(chuàng)呼吸機治療無效考慮有創(chuàng)呼吸機治療。肺纖維化患者建議禁止吸煙，吸煙會導致肺功能進一步下降，同時避免感染，感染會誘發(fā)肺功能下降。