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本病臨床表現(xiàn)多樣化，很多患者沒有臨床癥狀，多數(shù)患者可以存活數(shù)10年。該病進(jìn)展緩慢，但猝死率高，是青少年和運(yùn)動員猝死的主要原因。以下三種情況提示預(yù)后不良:1.室性心律失常導(dǎo)致的心源性猝死，常見于35歲以下的無癥狀患者。2.盡管收縮功能正常并且為竇性心律，以勞力性呼吸困難為特點(diǎn)，伴或不伴胸痛的心衰逐漸加重，進(jìn)展為終末期心衰。3.心房顫動包括陣發(fā)性或持續(xù)性房顫，均與心衰嚴(yán)重程度相關(guān)。肥厚型心肌病的主要死亡原因，心源性猝死(51%)，心力衰竭(36%)，腦卒中(13%)。