什么是血友病?
2023-04-30 12:15:57收聽(tīng):-
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什么是血友病?
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血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病,這個(gè)病的特點(diǎn)是一個(gè)X遺傳,就是它是性染色體相關(guān)的一個(gè)遺傳性疾病。臨床上有這么幾個(gè)特點(diǎn):第一、它是男性發(fā)病,女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳,就是外祖父有病,到他的外孫可能出現(xiàn)這個(gè)問(wèn)題,男性是病人,至少那個(gè)家族里面有一半的女性都是傳遞,這個(gè)病遺傳是通過(guò)女性來(lái)遺傳的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是這個(gè)健康里面只有一半是真性健康,有一半是攜帶遺傳的缺陷,傳給下一代。它是一個(gè)X染色體的缺陷,而且是一個(gè)隱性遺傳的缺陷。如果兩個(gè)X,一個(gè)成長(zhǎng)就可以看不到癥狀,女孩子的遺傳性就是這樣的,她一點(diǎn)都不出血,但是她一個(gè)X染色體不行。因?yàn)槭且粋€(gè)X染色體,如果兩個(gè)X染色體都有問(wèn)題,將生病。在過(guò)去封建王朝,它發(fā)病比較高,最早是在開(kāi)羅的埃及國(guó)王里面出現(xiàn)這個(gè)病,因?yàn)檫@個(gè)家族里面互相通婚,所以就容易造成2個(gè)有病的染色體碰到一頭,就會(huì)生病。這個(gè)病有幾個(gè)特點(diǎn):第一個(gè),至小就有出血,就是從生下來(lái)就有出血,它是一種持續(xù)緩慢的流血不止,就是一個(gè)傷口或者拔牙,很小的損傷就會(huì)持續(xù)的出血(有一個(gè)湖南的小孩從長(zhǎng)沙到我這里看病,一個(gè)地方戳傷以后,出血出了半年,半年都不止血,持續(xù)小量的滲血)。第二個(gè),會(huì)形成血腫,它可以在有軟組織比較多的地方,如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位,慢慢的形成很大的血腫,這是它很大的一個(gè)特點(diǎn)。目前,有兩種主要類(lèi)型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。這類(lèi)的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病,叫做血友病。
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