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聽神經瘤大多起源于前庭神經，為外胚層起源，由前庭神經的細胞發(fā)展而來，此瘤主要發(fā)病于內耳道內，并逐步向顱內擴展.遺傳性聽神經瘤并發(fā)于神經纖維瘤2型，與發(fā)病有關的染色體定位于22號染色體長臂，其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生長。神經纖維瘤病1型其發(fā)病率為1/4000，表現為顱外多發(fā)的神經纖維瘤，17號染色體有缺陷，神經纖維瘤2型為中樞型神經纖維瘤病，發(fā)病率大約1/30000，表現為雙側聽神經瘤。