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引起先天性腎積水的原因非常多，大多數(shù)情況下都是生理性的，有超過一半的孩子，先天性腎積水是不需要治療的，是孩子發(fā)育的過程。隨著孩子生長發(fā)育，它會(huì)自愈。有的孩子是病理性的，臨床上比較多見的是梗阻因素。不同部位的梗阻都可能會(huì)產(chǎn)生先天性的腎積水。
從腎臟一直到尿道口，包括包皮的開口，任何地方有原因造成排尿的困難，都會(huì)引起腎積水。越是靠近腎臟，引起腎積水的可能性越大。這些梗阻的原因包括尿路腔道里面的狹窄、梗阻，也包括比如血管的壓迫、周圍腸管的壓迫，甚至腫瘤的壓迫，對尿路引起的外界的壓迫，也會(huì)引起腎積水的出現(xiàn)。