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肺部纖維化是一大類疾病，包括200多種病因，不同的病因引起來的肺部纖維化，其預后有很大的差異，其中特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是預后最差的一種類型。肺間質(zhì)纖維化有一部分是有明確的發(fā)病原因，比如種蘑菇的農(nóng)民出現(xiàn)的蘑菇肺，類風濕性關(guān)節(jié)炎繼發(fā)的間質(zhì)性肺病，煤礦工人的煤工塵肺，接觸石棉的工人可能會有硅肺，吸入花粉引起的過敏性肺炎，博來霉素導致的藥物損傷也會引起間質(zhì)性肺病，最終都會導致肺纖維化，這些都屬于有明確病因的情況。
有一部分找不到原因，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥等等。肺部纖維化最主要的癥狀是活動以后呼吸困難，或者呼吸困難活動以后加重，且呼吸困難進行性加重。部分患者伴有咳嗽、咳白稀痰，合并感染的時候可有咳嗽、咳黃膿痰，或者有一部分患者伴有胸痛等等不舒服。