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糖原貯積?、蛐褪怯伤嵝喳溠刻敲溉毕荻?。麥芽糖酶包括酸性和中性麥芽糖酶兩種，分解α-1、4糖苷鍵和α-1、6糖苷鍵而游離葡萄糖分子。本病是溶酶體缺乏酸性麥芽糖酶，不能分解糖原，而使之沉積在溶酶體當中，引起溶酶體的增生、破壞，甚至釋放不正常的溶酶體酶，進而出現(xiàn)一系列的血細胞結(jié)構(gòu)破壞，溶酶體外的糖原代謝異常。本病屬于常染色體隱性遺傳，也可以散發(fā)。在治療上，本病目前仍沒有特效治療方法，有的人會用一些外源性的α酸性麥芽糖酶做替代治療，但是效果也不是特別好?；疾〉暮⒆?，通常會在一歲內(nèi)死亡，兒童進展比較慢，也可以出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。