小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述:
小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎會有哪些癥狀表現(xiàn)
楊光主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
擅長: 兒童呼吸道感染、嘔吐腹瀉、消化不良、泌尿系感染等常見病多發(fā)病,及小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病如小兒癲癇、全面發(fā)育遲緩、遺傳代謝病、抽動癥、多動癥的診治。
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小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎臨床癥狀多樣,主要特征為脂肪細(xì)胞的壞死和變性,并表現(xiàn)為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。50%~70%患兒出現(xiàn)多臟器損害,可有淋巴結(jié)、肝脾、腸系膜、骨髓、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累。
一、典型癥狀
1、全身癥狀:主要為發(fā)熱,多為弛張熱型,并有周身不適、乏力、納差、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。
2、皮膚病變:成批出現(xiàn)大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊,中等硬度,常與皮膚粘連,活動度小,有明顯的觸痛和自發(fā)痛,多對稱分布于下肢,但上肢、軀干、面部也可見,可在幾天或幾周內(nèi)自行消失。通常熱退皮疹消失,皮下結(jié)節(jié)才逐漸消散,皮膚留下色素沉著,皮損處出現(xiàn)盤狀凹陷。部分病例結(jié)節(jié)液化后流出油狀液體,稱之為液化性脂膜炎,兒童罕見。
3、多器官病變:本病可累及全身各主要臟器,累及消化系統(tǒng)可致黃疸、肝大、肝功能異常、消化道出血;累及骨髓可致一過性骨質(zhì)破壞,中度至重度貧血,甚至全血象降低;累及呼吸系統(tǒng)形成一過性肺內(nèi)腫塊;累及循環(huán)系統(tǒng)導(dǎo)致持續(xù)性低血壓、心動過速、心力衰竭;累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)驚厥、神志障礙;累及腎臟可致一過性腎功能不全。因此應(yīng)與相應(yīng)的疾病鑒別。另外,也有合并風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、骨髓瘤、膽汁性肝硬化和慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等多種疾病的報告,應(yīng)予以高度重視。
二、其他癥狀
1、關(guān)節(jié)痛和肌痛:約45.5%~63.6%的患兒有關(guān)節(jié)痛或肌痛,常以四肢大關(guān)節(jié)為主,也有趾、指關(guān)節(jié)痛者。疼痛為持續(xù)性或反復(fù)性,且不游走、不留下關(guān)節(jié)畸形,常伴局部紅腫。
2、內(nèi)臟損害:50%~70%的患兒可出現(xiàn)內(nèi)臟損害,可同時出現(xiàn)或在皮損前后。肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常;小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔;腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等;脂膜炎可累及心內(nèi)膜、心外膜、心肌,臨床上表現(xiàn)出心率不齊、心臟雜音、心包積液和心肌梗死等癥狀。呼吸道病變表現(xiàn)為肺紋理增多、肺門影增濃、點片狀陰影、胸腔積液等。此外,骨髓、胸膜、脾、腎和腎上腺等均可受累。
一、典型癥狀
1、全身癥狀:主要為發(fā)熱,多為弛張熱型,并有周身不適、乏力、納差、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。
2、皮膚病變:成批出現(xiàn)大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊,中等硬度,常與皮膚粘連,活動度小,有明顯的觸痛和自發(fā)痛,多對稱分布于下肢,但上肢、軀干、面部也可見,可在幾天或幾周內(nèi)自行消失。通常熱退皮疹消失,皮下結(jié)節(jié)才逐漸消散,皮膚留下色素沉著,皮損處出現(xiàn)盤狀凹陷。部分病例結(jié)節(jié)液化后流出油狀液體,稱之為液化性脂膜炎,兒童罕見。
3、多器官病變:本病可累及全身各主要臟器,累及消化系統(tǒng)可致黃疸、肝大、肝功能異常、消化道出血;累及骨髓可致一過性骨質(zhì)破壞,中度至重度貧血,甚至全血象降低;累及呼吸系統(tǒng)形成一過性肺內(nèi)腫塊;累及循環(huán)系統(tǒng)導(dǎo)致持續(xù)性低血壓、心動過速、心力衰竭;累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)驚厥、神志障礙;累及腎臟可致一過性腎功能不全。因此應(yīng)與相應(yīng)的疾病鑒別。另外,也有合并風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、骨髓瘤、膽汁性肝硬化和慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等多種疾病的報告,應(yīng)予以高度重視。
二、其他癥狀
1、關(guān)節(jié)痛和肌痛:約45.5%~63.6%的患兒有關(guān)節(jié)痛或肌痛,常以四肢大關(guān)節(jié)為主,也有趾、指關(guān)節(jié)痛者。疼痛為持續(xù)性或反復(fù)性,且不游走、不留下關(guān)節(jié)畸形,常伴局部紅腫。
2、內(nèi)臟損害:50%~70%的患兒可出現(xiàn)內(nèi)臟損害,可同時出現(xiàn)或在皮損前后。肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常;小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔;腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等;脂膜炎可累及心內(nèi)膜、心外膜、心肌,臨床上表現(xiàn)出心率不齊、心臟雜音、心包積液和心肌梗死等癥狀。呼吸道病變表現(xiàn)為肺紋理增多、肺門影增濃、點片狀陰影、胸腔積液等。此外,骨髓、胸膜、脾、腎和腎上腺等均可受累。
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