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腓骨肌萎縮癥是什么病
2023-11-26 23:03:55收聽:-
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腓骨肌萎縮癥是什么病
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腓骨肌萎縮癥,又叫Charcot-Marie-Tooth。它是遺傳異質(zhì)性的疾病,目前已經(jīng)至少有七個(gè)疾病的基因位點(diǎn)已經(jīng)被科學(xué)家們所發(fā)現(xiàn)。
臨床上主要的特征是四肢遠(yuǎn)端的進(jìn)行性的肌無力和萎縮,并伴有感覺障礙,可以分為兩型:一型是脫髓鞘型,這一型的患者,雙下肢呈倒立的啤酒瓶形狀或者是鶴腿的形狀,大腿的下1/3以下明顯的消瘦,足弓高或者呈馬蹄內(nèi)翻足。
由于足背曲不能,足下垂,所以走路的時(shí)候要高抬腿,呈一個(gè)跨越步態(tài)。可以有遠(yuǎn)端的肌肉的無力和萎縮,肌肉束顫也可以出現(xiàn),腱反射可以減弱或者消失。少數(shù)的患者可以出現(xiàn),四肢末梢的手套、短襪樣的痛覺障礙。
二型是軸索型,這一型發(fā)病年紀(jì)較一型(脫髓鞘型)比較晚,進(jìn)展的也比較慢,可能有很長的時(shí)間能維持生活、能夠自理。腓骨肌萎縮癥沒有什么很好的、有效的治療辦法,主要是對癥治療、支持治療。
如果要有垂足或者是足部的畸形,可以穿鞋矯正,沒有其他的治療辦法。
臨床上主要的特征是四肢遠(yuǎn)端的進(jìn)行性的肌無力和萎縮,并伴有感覺障礙,可以分為兩型:一型是脫髓鞘型,這一型的患者,雙下肢呈倒立的啤酒瓶形狀或者是鶴腿的形狀,大腿的下1/3以下明顯的消瘦,足弓高或者呈馬蹄內(nèi)翻足。
由于足背曲不能,足下垂,所以走路的時(shí)候要高抬腿,呈一個(gè)跨越步態(tài)。可以有遠(yuǎn)端的肌肉的無力和萎縮,肌肉束顫也可以出現(xiàn),腱反射可以減弱或者消失。少數(shù)的患者可以出現(xiàn),四肢末梢的手套、短襪樣的痛覺障礙。
二型是軸索型,這一型發(fā)病年紀(jì)較一型(脫髓鞘型)比較晚,進(jìn)展的也比較慢,可能有很長的時(shí)間能維持生活、能夠自理。腓骨肌萎縮癥沒有什么很好的、有效的治療辦法,主要是對癥治療、支持治療。
如果要有垂足或者是足部的畸形,可以穿鞋矯正,沒有其他的治療辦法。
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