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尤文肉瘤的治療目前最多采用的還是手術治療，進行手術的截肢或者截除仍是尤文氏肉瘤的最有效的治療手段之一，手術原則就是要進行完全切除腫瘤，并最大限度的達到有效控制、局部控制，防止和減少腫瘤的轉移。
另外，還可以配合放射治療，因為尤文肉瘤對放療非常敏感，那么放療也是治療尤文肉瘤的主要措施，它可以使腫瘤迅速縮小，可以使局部的疼痛減少或消失，但單純放療遠期療效比較差。
此外，還可以進行化療，化療目前有效的藥物包括環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、卡氮芥等，組合的方式也非常多，一般化療需要持續(xù)兩年以上。另外，就是綜合治療，綜合治療包括中醫(yī)治療，中醫(yī)、中藥都是輔助治療的手段。