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膽道閉鎖它是一種原因不明，但是多數(shù)認(rèn)為是一種先天發(fā)育畸形。這種發(fā)育畸形受基因突變以及后天的炎癥、感染等等因素影響。比如從基因?qū)用鎭碇v，膽道在胚胎發(fā)育過程中，其空泡化過程出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致原本應(yīng)該呈空心的管道變成了實(shí)心，這種類型通常還合并有其他的畸形組織臟器。而如果在胚胎發(fā)育過程中，受細(xì)菌病毒，或者自身免疫膽管炎等等因素干擾，可以反復(fù)地出現(xiàn)膽道炎癥，炎癥過程中就可以形成膽道的狹窄，最終就有可能形成膽道閉鎖。