兒童血友病嚴重嗎
瀏覽 - 次
病情描述:
兒童血友病嚴重嗎
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長: 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細胞移植血液病。
已幫助303069人
向TA提問有用 (28)
兒童血友病主要是與遺傳有關,多發(fā)生在男性身上。該疾病通常表現(xiàn)為反復自發(fā)性出血、上呼吸道梗阻及周圍神經(jīng)受累等癥狀?;颊呓K身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:(1)重型 血漿中FⅧ活性小于1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重,常有皮下、肌肉及關節(jié)等部位的反復出血,關節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節(jié)出血,但反復次數(shù)較少,嚴重程度也輕于重型。(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發(fā)生關節(jié)血腫。(4)亞臨床型 只有大手術后才發(fā)生出血,實驗室檢查可以證實為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。
血液內(nèi)科醫(yī)生推薦