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    法洛四聯(lián)癥的四種畸形及臨床表現(xiàn)

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    病情描述:

    法洛四聯(lián)癥的四種畸形及臨床表現(xiàn)

    李曉鋒
    李曉鋒副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 小兒房間隔缺損、先天性心臟病、主肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓、室間隔缺損等疾病的診治。

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    法洛四聯(lián)癥是由室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成,其中室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄最關(guān)鍵。法洛四聯(lián)癥患兒的室間隔缺損為大的對(duì)位異常的室間隔缺損,而右心室肥厚為繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄引起。
    法洛四聯(lián)癥的癥狀主要表現(xiàn)為缺氧,可以表現(xiàn)為口唇和指甲青紫,一般在出生后3-4個(gè)月左右開始逐漸出現(xiàn)。如果出生后不久就出現(xiàn)明顯的紫紺,往往提示病情很重。法洛四聯(lián)癥的孩子可以出現(xiàn)缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為哭鬧等情況下,孩子突然出現(xiàn)紫紺加重、癱軟、翻白眼等表現(xiàn)。
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