什么是噬血細(xì)胞綜合征
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什么是噬血細(xì)胞綜合征
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長: 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、T細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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噬血細(xì)胞綜合征，也稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一種多器官，多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴有免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病。其主要的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性多由于感染或腫瘤導(dǎo)致。病理學(xué)典型的表現(xiàn)為骨髓涂片中出現(xiàn)體積比較大的噬血組織細(xì)胞。如果發(fā)熱超過一周，肝脾腫大伴有全血細(xì)胞減少，肝功能明顯異常，骨髓涂片噬血組織細(xì)胞占3%以上，應(yīng)該考慮為噬血細(xì)胞綜合癥。
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