韋格納肉芽腫病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
韋格納肉芽腫病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
陳樂天主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長(zhǎng): 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等結(jié)締組織病，以及痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎等疾病的診斷治療。
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韋格納肉芽腫病臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng)。典型的韋格納肉芽腫病有三聯(lián)征，即上呼吸道、肺和腎病變，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)損傷及神經(jīng)系統(tǒng)病變。
一、典型癥狀
1、上呼吸道表現(xiàn)：超過70%的病例以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，是最常見的臨床特征。鼻和鼻竇的病變是韋格納肉芽腫最主要的臨床特征。
（1）鼻竇炎，1/2~2/3的患者以鼻竇炎為首發(fā)表現(xiàn)，85%的患者在病程中累及鼻竇。CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)鼻竇的骨質(zhì)破壞和糜爛。
（2）鼻損害，1/3的患者以鼻腔的病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，64%~80%的患者累及鼻部。
其他病變包括鼻黏膜腫脹引起的鼻塞、鼻出血、鼻腔潰瘍、鼻中隔穿孔、膿性鼻溢、鼻鞍畸形等。25%~44%的患者出現(xiàn)中耳炎，其中1/4的患者合并有化膿性感染。外耳損害少見，內(nèi)耳受損出現(xiàn)感覺神經(jīng)性耳聾，少數(shù)表現(xiàn)眩暈?？谇皇芾劭杀憩F(xiàn)為痛性潰瘍、草莓樣牙齦腫脹、咽扁桃腺腫大和潰瘍、咽后壁腫脹和潰瘍。喉部典型的表現(xiàn)是聲門下水腫，多見于兒童和青少年患者，直接喉鏡可見黏膜充血、水腫、腐爛、環(huán)形狹窄。輕者無癥狀，重者可因喉部阻塞而危及生命。
2、肺部表現(xiàn)：肺臟損害是韋格納肉芽腫的主要特征之一。45%的病例是以肺臟病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，87%的患者在病程中累及肺臟，表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸膜炎等，嚴(yán)重者呼吸困難、胸痛，甚至呼吸衰竭。
3、腎臟損害：70%~80%的韋格納肉芽腫病患者累及腎臟，但以腎損害為首發(fā)表現(xiàn)者少。臨床腎損害常常比較重，部分表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎功能衰竭。
4、眼睛損害：28%~58%的韋格納肉芽腫病累及眼睛，8%的患者導(dǎo)致失明。本病的眼睛損害可引起各種眼科病變，如角膜炎、結(jié)膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎、虹膜睫狀體炎、鼻淚管阻塞、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜血管閉塞等。肉芽腫直接浸潤(rùn)眶后導(dǎo)致眶后假瘤，引起眼球突出、眼睛疼痛、復(fù)視、失明等，預(yù)后較差。
二、其他癥狀
1、皮膚黏膜損傷：多數(shù)患者有皮膚黏膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癲、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等，其中皮膚紫癜最為常見。
2、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)病變較為常見，多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎。
3、神經(jīng)系統(tǒng)受累：韋格納肉芽腫病早期較少累及神經(jīng)系統(tǒng)，但后期有22%~50%的患者有周圍神經(jīng)受累，其次是第Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)，也可表現(xiàn)為腦血管意外、癲癇、腦炎等。
4、心臟表現(xiàn)：30%的韋格納肉芽腫病累及心臟，心包炎多見，冠狀動(dòng)脈的血管炎可引起心絞痛和心肌梗死。
一、典型癥狀
1、上呼吸道表現(xiàn)：超過70%的病例以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，是最常見的臨床特征。鼻和鼻竇的病變是韋格納肉芽腫最主要的臨床特征。
（1）鼻竇炎，1/2~2/3的患者以鼻竇炎為首發(fā)表現(xiàn)，85%的患者在病程中累及鼻竇。CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)鼻竇的骨質(zhì)破壞和糜爛。
（2）鼻損害，1/3的患者以鼻腔的病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，64%~80%的患者累及鼻部。
其他病變包括鼻黏膜腫脹引起的鼻塞、鼻出血、鼻腔潰瘍、鼻中隔穿孔、膿性鼻溢、鼻鞍畸形等。25%~44%的患者出現(xiàn)中耳炎，其中1/4的患者合并有化膿性感染。外耳損害少見，內(nèi)耳受損出現(xiàn)感覺神經(jīng)性耳聾，少數(shù)表現(xiàn)眩暈?？谇皇芾劭杀憩F(xiàn)為痛性潰瘍、草莓樣牙齦腫脹、咽扁桃腺腫大和潰瘍、咽后壁腫脹和潰瘍。喉部典型的表現(xiàn)是聲門下水腫，多見于兒童和青少年患者，直接喉鏡可見黏膜充血、水腫、腐爛、環(huán)形狹窄。輕者無癥狀，重者可因喉部阻塞而危及生命。
2、肺部表現(xiàn)：肺臟損害是韋格納肉芽腫的主要特征之一。45%的病例是以肺臟病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，87%的患者在病程中累及肺臟，表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸膜炎等，嚴(yán)重者呼吸困難、胸痛，甚至呼吸衰竭。
3、腎臟損害：70%~80%的韋格納肉芽腫病患者累及腎臟，但以腎損害為首發(fā)表現(xiàn)者少。臨床腎損害常常比較重，部分表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎功能衰竭。
4、眼睛損害：28%~58%的韋格納肉芽腫病累及眼睛，8%的患者導(dǎo)致失明。本病的眼睛損害可引起各種眼科病變，如角膜炎、結(jié)膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎、虹膜睫狀體炎、鼻淚管阻塞、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜血管閉塞等。肉芽腫直接浸潤(rùn)眶后導(dǎo)致眶后假瘤，引起眼球突出、眼睛疼痛、復(fù)視、失明等，預(yù)后較差。
二、其他癥狀
1、皮膚黏膜損傷：多數(shù)患者有皮膚黏膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癲、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等，其中皮膚紫癜最為常見。
2、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)病變較為常見，多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎。
3、神經(jīng)系統(tǒng)受累：韋格納肉芽腫病早期較少累及神經(jīng)系統(tǒng)，但后期有22%~50%的患者有周圍神經(jīng)受累，其次是第Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)，也可表現(xiàn)為腦血管意外、癲癇、腦炎等。
4、心臟表現(xiàn)：30%的韋格納肉芽腫病累及心臟，心包炎多見，冠狀動(dòng)脈的血管炎可引起心絞痛和心肌梗死。
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