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多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，使用一種神經(jīng)皮膚綜合征，占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%左右，占周圍神經(jīng)腫瘤的8%左右，女性比較多見。病理表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞和蘭格氏細(xì)胞增生，大約1/8的患者可能會(huì)發(fā)生惡變，特別是神經(jīng)干的近端和深部病變，比較容易惡變。臨床表現(xiàn)為多發(fā)的皮膚結(jié)節(jié)，皮膚色素斑，牛奶咖啡色斑，和神經(jīng)纖維瘤樣的象皮病。有的患者還有智力減退。