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陰道斜隔的病因目前尚不清楚，目前公認的原因是與苗勒氏管的發(fā)育有關(guān)，導(dǎo)致不同程度的雙子宮、雙宮頸及陰道畸形的發(fā)生。
胚胎發(fā)育時期，苗勒氏管的發(fā)育受到影響，女性生殖道的前身米勒管是左右對稱的雙側(cè)性管道，通過中線融合、中隔吸收等一系列步驟，最終在中線上形成單一的子宮體、子宮頸和陰道，這一過程可從胚胎5周起，至16周完成。在此期間如果受到致畸因素的影響，妨礙上述的進展，即可導(dǎo)致不同程度的雙子宮、雙宮頸及陰道畸形的發(fā)生。缺乏苗勒管抑制因子導(dǎo)致女性苗勒氏管雙向生長，從而形成雙子宮、雙陰道。Hox和Wnt等基因突變，作為宮腔形態(tài)的監(jiān)管者，與雙子宮畸形有或多或少的關(guān)聯(lián)，但是具體的基因突變機制尚未明確。