重型地中海貧血是什么病
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病情描述:
重型地中海貧血是什么病
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細(xì)胞移植血液病。
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地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,根據(jù)地中海貧血臨床癥狀輕重不一,可分為輕度地中海貧血、中間型地中海貧血和重型地中海貧血。它們大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。如果貧血程度達(dá)到重型地中海貧血的話,病情是相當(dāng)危險(xiǎn)的,它的治療也是很復(fù)雜的,治療的費(fèi)用也是相當(dāng)昂貴的。患者必須定期的輸血和定時(shí)注射除鐵藥物,患者也可以進(jìn)行干細(xì)胞移植手術(shù),但是要找到合適的供者。
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