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目前沒有有效治療肺纖維化的藥物。1、在臨床中，乙酰半胱氨酸或者吡非尼酮，可以在一定程度上減緩肺功能惡化，或者降低呼吸衰竭加重的頻率。2、非藥物治療，肺纖維化患者應該盡可能的進行肺康復治療，但是不推薦使用有創(chuàng)機械通氣治療肺纖維化，所引起的呼吸衰竭。3、肺移植，肺移植是目前治療肺纖維化的有效辦法。4、對癥治療，對癥治療咳嗽、咳痰等情況。