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小腦扁桃體下疝畸形也稱Chiari畸形，臨床上可分為4型，各型嚴(yán)重程度有所不同。一般而言，對于沒有任何癥狀，進(jìn)行頭顱或頸椎MRI檢查時發(fā)現(xiàn)的無癥狀性小腦扁桃體下疝畸形不主張進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)治療，也不推薦對頭痛、姿勢異常和有眼球震顫者進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，但對于有腦干和（或）腦神經(jīng)、脊神經(jīng)功能障礙、或有威脅患兒生命的呼吸困難、或脊髓內(nèi)已有明顯空洞形成者應(yīng)行顱后窩和上頸髓減壓術(shù)，硬腦膜應(yīng)Y形剪開并以筋膜行擴大修補成形術(shù)。