小兒賁門(mén)失弛緩癥的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒賁門(mén)失弛緩癥的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒童營(yíng)養(yǎng)與發(fā)育咨詢(xún)工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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最佳治療方案很大程度取決于患者年齡、癥狀輕重、合并癥及賁門(mén)失弛緩的分型等。其屬于姑息性治療，通過(guò)給予能夠誘導(dǎo)食管下段括約肌松弛的藥物(肉毒桿菌毒素注射)或通過(guò)內(nèi)窺鏡(球囊擴(kuò)張術(shù)或經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)機(jī)械破壞括約肌完整性，來(lái)減輕阻塞或手術(shù)減輕患者癥狀，并改善生活質(zhì)量。
一、藥物治療
藥物治療一般采用降低迷走神經(jīng)張力的藥物，如阿托品、罌粟堿、顛茄類(lèi)藥物，以解除食管下端括約肌痙攣。也可應(yīng)用β受體阻滯劑，如心得安治療，也有人主張應(yīng)用硝酸甘油加鎮(zhèn)靜劑來(lái)解除食管下端括約肌痙攣，近年有報(bào)道應(yīng)用鈣拮抗劑心痛定取得滿意效果。賁門(mén)失弛緩癥伴有精神因素的患兒，給以較好的精神護(hù)理，但保守療法作用有限。
二、手術(shù)治療
1、Heller肌切開(kāi)術(shù)：該方法目前已非常成熟，開(kāi)放式Heller肌切開(kāi)術(shù)于1913年首次被提出，近年已發(fā)展至腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)，并且能在切開(kāi)的同時(shí)行胃底折疊，從而減少術(shù)后反流風(fēng)險(xiǎn)。腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)并發(fā)癥少，長(zhǎng)期效果更好。多項(xiàng)腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)伴或不伴胃底折疊術(shù)的隨機(jī)對(duì)照研究顯示，兩種方案癥狀改善率無(wú)明顯差異，行胃底折疊術(shù)者術(shù)后胃食管反流癥狀發(fā)生率較低。相關(guān)系統(tǒng)綜述指出，經(jīng)中位時(shí)間35個(gè)月的隨訪，腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)的平均有效率為89%(76%～100%)；隨訪5年后有效率下降至65%～85%。該術(shù)式并發(fā)癥發(fā)生率為6.3%，但只有不到0.7%的患者出現(xiàn)臨床后果。
2、經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)(POEM)：是治療賁門(mén)失弛緩癥的最新手段，自2010年引入臨床以來(lái)，POEM以其微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)而在全世界范圍內(nèi)日益普及。多項(xiàng)研究證實(shí)，POEM的短、中期療效較好，可改善賁門(mén)失弛緩癥患者的臨床癥狀，但術(shù)后反流發(fā)生率較高是POEM技術(shù)的一大缺陷。
3、神經(jīng)干細(xì)胞移植：有研究提出由分離自胃腸道活檢黏膜組織的腸神經(jīng)系統(tǒng)干細(xì)胞培養(yǎng)產(chǎn)生的神經(jīng)球樣體，可用于治療無(wú)神經(jīng)節(jié)胃腸道疾病。但對(duì)于干細(xì)胞移植技術(shù)是否能成功應(yīng)用于賁門(mén)失弛緩癥的治療，仍需進(jìn)行更多研究探討。
一、藥物治療
藥物治療一般采用降低迷走神經(jīng)張力的藥物，如阿托品、罌粟堿、顛茄類(lèi)藥物，以解除食管下端括約肌痙攣。也可應(yīng)用β受體阻滯劑，如心得安治療，也有人主張應(yīng)用硝酸甘油加鎮(zhèn)靜劑來(lái)解除食管下端括約肌痙攣，近年有報(bào)道應(yīng)用鈣拮抗劑心痛定取得滿意效果。賁門(mén)失弛緩癥伴有精神因素的患兒，給以較好的精神護(hù)理，但保守療法作用有限。
二、手術(shù)治療
1、Heller肌切開(kāi)術(shù)：該方法目前已非常成熟，開(kāi)放式Heller肌切開(kāi)術(shù)于1913年首次被提出，近年已發(fā)展至腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)，并且能在切開(kāi)的同時(shí)行胃底折疊，從而減少術(shù)后反流風(fēng)險(xiǎn)。腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)并發(fā)癥少，長(zhǎng)期效果更好。多項(xiàng)腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)伴或不伴胃底折疊術(shù)的隨機(jī)對(duì)照研究顯示，兩種方案癥狀改善率無(wú)明顯差異，行胃底折疊術(shù)者術(shù)后胃食管反流癥狀發(fā)生率較低。相關(guān)系統(tǒng)綜述指出，經(jīng)中位時(shí)間35個(gè)月的隨訪，腹腔鏡下Heller肌切開(kāi)術(shù)的平均有效率為89%(76%～100%)；隨訪5年后有效率下降至65%～85%。該術(shù)式并發(fā)癥發(fā)生率為6.3%，但只有不到0.7%的患者出現(xiàn)臨床后果。
2、經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)(POEM)：是治療賁門(mén)失弛緩癥的最新手段，自2010年引入臨床以來(lái)，POEM以其微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)而在全世界范圍內(nèi)日益普及。多項(xiàng)研究證實(shí)，POEM的短、中期療效較好，可改善賁門(mén)失弛緩癥患者的臨床癥狀，但術(shù)后反流發(fā)生率較高是POEM技術(shù)的一大缺陷。
3、神經(jīng)干細(xì)胞移植：有研究提出由分離自胃腸道活檢黏膜組織的腸神經(jīng)系統(tǒng)干細(xì)胞培養(yǎng)產(chǎn)生的神經(jīng)球樣體，可用于治療無(wú)神經(jīng)節(jié)胃腸道疾病。但對(duì)于干細(xì)胞移植技術(shù)是否能成功應(yīng)用于賁門(mén)失弛緩癥的治療，仍需進(jìn)行更多研究探討。
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