血友病a型有什么后果
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血友病a型有什么后果
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長: 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細(xì)胞移植血液病。
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血友病A一般后果就是容易出血,主要因?yàn)槟蜃英狈σ?,也稱AGH缺乏癥,是一種性染色體隱性遺傳疾病,由女性傳遞,男性發(fā)病。本病主要的表現(xiàn)為出血,當(dāng)出現(xiàn)輕微損傷或手術(shù)后就可有出血的傾向。本病分為4型:重型,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。中間型起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,關(guān)節(jié)可有出血,一般反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。輕型出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。亞臨床型,只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病。一般來說出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長,出血癥狀可逐漸減輕。
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